PHEBURANE ersetzt das bisher für die Zusatztherapie bei der Behandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus angewendete Ammonaps, welches nur in der EU zugelassen ist.
Die Vergütung von Pheburane durch die IV ist mit der folgenden Limitierung verbungen:
"Als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus. Zu derartigen Erkrankungen gehören Carbamylphosphatsynthetase-Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel sowie Argininosuccinatsynthetase-Mangel. Der Einsatz wird bei allen Patienten vergütet, bei denen sich ein kompletter Enzymmangel bereits im Neugeborenenalter manifestiert hat. Bei Patienten mit einer spätmanifesten Form (inkompletter Enzymdefekt, der sich nach dem ersten Lebensmonat manifestiert) wird das Arzneimittel nur dann vergütet, wenn in der Anamnese eine hyperammonämische Enzephalopathie besteht. Bei Pheburane beträgt die maximale vergütete Dosis 20g/Tag.
Die Erstbeschreibung von PHEBURANE muss in den folgenden Zentren erfolgen:
- Referenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten des Inselspitals Bern
- Referenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten des Centre Hospitalier universitaire vaudois (CHUV) Lausanne
- Referenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten Zürich
- Assoziiertes Zentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten Basel
- Centre associe pour les maladies héréditaires du métabolisme, Genève"
Bitte beachten Sie bei der Verwendung von PHEBURANE die Fachinformation. Ebenso kann unter folgender Internetadresse www.swissmedicinfo.ch in die aktuelle Fachinformation Einsicht genommen werden.
